腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
“00后”消防员的春节:我守护万家灯火,愿你渐入“家”境******
中新网北京1月18日电(韦香惠)“起床——”小年清晨的第一声“起床哨”,在消防员王中嗣听来亲切而又响亮。尽管春节临近,他依然还在执行森林巡护任务,一刻不敢松懈。
出生于2000年的王中嗣,2019年参加工作,现已是内蒙古大兴安岭森林消防支队的一名班长,去年12月来江西省九江市执行跨省驻防任务。
图为王中嗣带队执行巡护任务 受访者供图“今天是小年,大扫除的好日子,大家动作都快一点,一会还要交代防火执勤的注意事项……”作为班长,王中嗣早已养成提前10分钟起床的习惯,总是第一个整理好内务、洗漱,再督导各班内务卫生。
“班长,稍等5分钟,我给我爸妈打个电话。”班里一位队员的“口头假条”提醒王中嗣,小年的日子里,该向父母打个电话了。
“爸,妈,家里年货都置办了吧?我邮了些江西的特产给你们,今年又要在外地过年了,您二老保重!”短短的三两句话,王中嗣却不由得愧疚起来。
这是王中嗣成为森林消防员的第四年,也是他第二次独自在外过年。
庐山五老峰山间,坡度70度左右的悬崖峭壁之上,直线距离1.2公里,山路却走了近1个小时。一支由30人组成的巡山小分队背着20余公斤的灭火装备,厚厚的防火服,走进荆棘遍布的丛林,进行艰难的爬行,他们橙红色的身影远远看上去十分耀眼。
“翻过这个山头,到下一个山头就可以歇会儿了。”王中嗣给大家鼓劲儿。气温零下1°C、风力6级的天气条件下,“白天出透汗,早晚凉透心”,直到正月十五,这都将是消防员们每天巡护的“必修课”。
图为王中嗣带队执行巡护任务 受访者供图“巡护执勤看似非常枯燥,实际意义却重大,江西省的自然生态环境非常好,名胜古迹数不胜数,现在正值秋冬季防火紧要期,防火更是重中之重。”队员们都很佩服这位年龄不大,但灭火经验丰富的“00后”班长。
“南方和北方的自然环境真是差别太大了,这山的坡度都快成直角了。”回忆起前段时间参加九江市都昌“12·26”森林火灾的灭火救援任务,同班的消防员李凯心有余悸,“要不是王班长拽我一下,那棵倒木可能就砸我脑瓜子上来了,而不是砸在风机筒上了”。
在王中嗣看来,火场上瞬息万变,加上这里山势陡峭,每次出任务都不能掉以轻心。“其实,上山巡护我们都习以为常了,春节期间任务重,我们也只是干好本职工作,而且平时训练到位,这点苦不算啥。”
天色渐暗,庐山的秀丽景色掩入深重的雾气之中。巡护结束,王中嗣向中队长报告,这天的执勤情况一切正常。
返回营区途中,他给家里人发去信息,“春节,是一年里最重要的日子,过年,是渴望故乡重逢的时节,团聚,是值得重温的美好回忆。但对于有些人来说,是使命任务在肩,是坚守战斗岗位,是守护万家灯火”。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |